定义：骨纤维结构不良是一种纤维---骨病变，以正常的板层松质骨被异常的纤维组织所替代为特点，该纤维组织含有小的、异常排列的、不成熟的编织骨小梁，该小梁是由纤维间质化生而来。分为单骨性纤维结构不良和多骨性纤维结构不良。

发病率：单骨型男女发病无明显差别；多骨型中女性明显多于男性，是男性的2倍。

好发部位：可发生于任何骨。单骨型常发生于股骨（股骨颈最多）、胫骨、肋骨和颅底，病灶位于骨的中心，在儿童期不侵犯骨骺，在成人期不侵犯骨的关节端；多骨型分布在不同的骨骼内，常发生于骨盆，其次为长骨、颅骨和肋骨，股骨近端是常见的发生部位，明显的好发于身体的一侧

症状：疼痛伴局部肿胀和畸形；年龄非常小时，伴有内分泌异常常为首发表现，多骨型伴有内分泌紊乱和皮肤色素沉着，则被称为Albright-McCune综合征，仅累及女孩，表现为性早熟。多骨型最常见的并发症是病理性骨折，当骨折发生在股骨颈时常引起“牧羊人拐杖”样畸形。

影像学表现：X线表现：有四种：1、囊性改变，膨胀性生长单囊状透亮区，边缘硬化而清晰，骨皮质菲薄，外缘光滑，囊内有斑点状致密影。2、毛玻璃性改变：正常骨纹理消 失，髓腔密度如毛玻璃性。3、丝瓜筋性改变：骨膨胀增粗，皮质变薄，骨小梁粗大扭曲，4、虫噬性改变。

MRI上，骨纤维结构不良的表现差异较大，一些病变在T1和T2加权像上均为低信号，另一些病变在T1加权像上是低信号，在T2加权像上是混杂信号或高信号。

鉴别诊断：单骨型应与内生软骨瘤、硬纤维瘤、单纯性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、髓性骨梗死鉴别；多骨型应与内生软骨瘤病和神经纤维瘤病鉴别

诊疗程序：门诊查体、病史→X片→CT、MRI→手术→病理

治疗方法：

1、手术方式：骨水泥填充缺损病灶、同种异体骨结构植骨、异种骨填充植骨、人工替代骨（含骨生成诱导因子）结合异种骨植骨、自体骨结构植骨、人工半髁关节成型（置换）、特制人工关节置换等

2、双磷酸盐类药物治疗：丁卡磷酸二钠、帕米磷酸二钠、因卡磷酸二钠等

来源：北京301医院骨科 王威